Dr. René Ávila,
Departamento de Uvea del Instituto de Oftalmología, Conde de Valenciana.

Paciente masculino de 47 años de edad, quien acude por presentar ojo rojo, ardor, prurito, fotofobia y dolor punzante de intensidad 6/10 en ambos ojos con predominio en ojo izquierdo desde hace 3 meses

Al interrogatorio dirigido refiere estar siendo estudiado en el Instituto Nacional de Enfermedades Respiratorias por probable tuberculosis pulmonar. Asimismo, refiere pérdida de peso sin motivo aparente desde hace 4 meses (6 Kg). Presenta tos productiva desde hace 3 meses, hemoptisis y disnea ocasionalmente. Resto de aparatos y sistemas sin alteraciones.

En la exploración oftamológica presenta agudeza visual en ojo derecho de 20/80 (.) 20/50 y en ojo izquierdo 5/200 (.) 20/300. La presión intraocular se encuentra en 16 y 18 mmHg. En la biomicroscopía del ojo derecho, se observa adelgazamiento escleral difuso sin datos de actividad inflamatoria. El ojo izquierdo presenta importante hiperemia y edema escleral difuso, múltiples áreas de necrosis escleral siendo esta de mayor extensión en el sector temporal así como queratitis ulcerativa periférica del meridiano de las XI a las VIII. En la fundoscopía no se observan alteraciones en ambos ojos.

Ojo derecho

Ojo izquierdo

Se solicitó tele de tórax (ver figura) y se realizaron pruebas de laboratorio incluyendo: biometría hemática completa, velocidad de sedimentación globular (V.S.G.), proteína C reactiva, química sanguínea, pruebas de funcionamiento hepático, VDRL, FTA-ABS, anticuerpos antituberculosis, examen general de orina así como anticuerpos anticitoplasma de neutrófilo (ANCAS). Los resultados de los estudios de laboratorio fueron los siguientes: c-ANCA positivo 1:80, proteina C reactiva 7mg/ml positiva, V.S.G. 17 mm/hora, el resto de los estudios fueron normales.

Se solicitó tomografía computarizada comparativa de órbitas con medio de contraste en la cual se observa proptosis del OI (grado II), engrosamiento de los 4 músculos rectos y engrosamiento muy evidente de la vena oftálmica superior (en palo de hockey) (figs 3 y 4).

Tele de tórax: acercamiento donde es posible observar la presencia de cavitaciones pulmonares.

Discusión del caso

Con los datos anteriores llegamos a la conclusión que este caso corresponde a una Granulomatosis de Wegener, ésta es una vasculitis granulomatosa necrotizante de medianos y pequeños vasos que involucra el tracto respiratorio superior, inferior y riñones. Presenta involucro de vías aéreas superiores en el 90% de los casos, pulmonar en el 85%, renal en el 20% y ocular en el 50%. Las manifestaciones en vías aéreas incluyen: sinusitis crónica, epistaxis, rinitis, otitis supurativa, mastoiditis, infiltrados pulmonares nodulares en el 50% de los casos los cuales pueden cavitarse, 12% presentan derrame pleural. A nivel renal presentan glomerulonefritis. Las manifestaciones oculares se desarrollan hasta en el 50% de los pacientes y pueden llevar a la ceguera hasta en un 30% de los casos. Estas incluyen involucro orbitario (proptosis, pseudotumor, neuropatía óptica isquémica), conjuntivitis, epiescleritis, escleritis y queratitis ulcerativa periférica así como uveítis anterior e intermedia.

En este caso la paciente presenta las manifestaciones clínicas típicas de una fístula carotídeo-cavernosa de bajo flujo: inicio insidioso de los síntomas, congestión orbitaria y proptosis sin dolor. Característicamente existe ojo rojo crónico debido a la arteriolarización de las venas conjuntivales y elevación asimétrica de la presión intraocular del lado afectado secundario a aumento de la presión venosa epiescleral, lo cual es un signo clave para el diagnóstico (dato relevante que descarta el diagnóstico de glaucoma como diagnóstico primario en esta paciente).

Con respecto al tratamiento, ninguna terapia local es efectiva. Generalmente se requieren pulsos de ciclofosfamida intravenosa, metilprednisolona intravenosa para el control del cuadro agudo. A largo plazo se utilizan otros inmunosupresores como azatioprina o metotrexate vía oral.