Dr. Alejandro Solis González, Médico residente
Dra. Karla Verdiguel Sotelo, Profesor adjunto
Dra. Adriana Hernández López, Profesor titular
UMAE Hospital de Especialidades Centro Médico Nacional Siglo XXI, IMSS

Mujer de 30 aos de edad, de 1.30 metros de estatura, dependiente de traqueostomia permanente, diagnóstico desde su temprana infancia de Síndrome de Anestesia Congénita Generalizada. Ha sido valorada por presentar cuadros repetitivos de osteomielitis en mandíbula, la cual requirió cuatro intentos de reconstrucción, todos fallidos, fractura de cadera, múltiples amputaciones de falanges distales de manos y pies traumáticas por insensibilidad.

Como antecedentes personales patológicos oftalmológicos ha presentado ojo seco severo desde la infancia que le condicionóleucoma bilateral, vascularización corneal y posterior queratinización, predominantemente en el eje visual. Paciente valorada y admitida por el comité de trasplante del hospital, luego de posiciones en controversia para realizarle queratoplastía penetrante, debido a que la finalidad de este, es terapéutica más que refractiva, lo anterior por los factores de mal pronóstico que conlleva su enfermedad de base.

Exploración oftalmológica

AV prequirúrgica: Ojo derecho: cuenta dedos a 1 metro, Ojo izquierdo: cuenta dedos a 20 centímetros.

Segmento anterior: En ambos ojos se corroboraron datos de antecedentes y anestesia corneal, menisco lagrimal de 1 mm y disminución del parpadeo, RPL 8 segundos.

Se sometió a queratoplastía penetrante del ojo izquierdo, bajo anestesia general de difícil intubación, sin ninguna complicación en el transoperatorio. A la semana de evolución se encontró: leve hiperemia conjuntival, fondo de saco libre, botón corneal con presencia de edema estromal, presencia de pliegues en Descement y pigmento retroquértico. Córnea con defecto epitelial que captó fluoresceína de 2.5 x 4.5 mm, acuoso claro, resto normal. Con tratamiento de antibiótico típico de amplio espectro y esteroide, realizando énfasis en la aplicación de lubricantes oculares en forma frecuente (hasta cada 15 minutos), recuperación del defecto epitelial al mes de evolución, sin embargo con presencia de leucoma residual. A los 6 meses del procedimiento quirúrgico, múltiples cicatrices secundarias en botón corneal por presentar cuadros repetitivos de ulceraciones cornales, lo que nuevamente llevó a vascularización del botón donador, aumento de la cicatrización y opacidad corneal. Visión actual de 20/400 que no mejora, en vigilancia y lubricantes frecuentes (figuras 1, 2 y 3).

Figura 2

Figura 2

Figura 3

La anestesia congénita generalizada es una entidad muy rara, el involucro es sistémico no escapando la córnea, como se sabe la integridad del reflejo nervioso juega un papel indispensable en la funcionalidad e integridad del epitelio corneal. La insensibilidad congénita al dolor permite que se presente daño autoinducido, queratitis, úlceras corneales y cicatrices. El tratamiento se enfoca a medidas conservadoras como lubricantes, prevención de autodaño, con uso de anteojos, tratamiento oportuno y la queratoplastía penetrante aún con fines terapéuticos es controversial. La anestesia congénita generalizada es un complejo síndrome neurológico que condiciona alteraciones secundarias a nivel ocular con repercusión visual importante, la sobrevida reportada al momento no es más alláde la primera década de la vida. La rehabilitación visual con trasplante en ellos es de mal pronóstico con un éxito menor al 50%, aunado a la ambliopa per se, por lo que la decisión de un trasplante en este tipo de pacientes es difícil y se debe llevar siempre por acuerdo colegiado en el Comité Interno de Trasplantes, con participación multidisciplinaria, para el abordaje y evolución.

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