Tumores de la conjuntiva |
Dra. Diana Elizabeth Báez González,
Becaria de Segmento anterior, Asociación para Evitar la Ceguera en México, I. A. P.,
Hospital "Dr. Luis Sánchez Bulnes"
Los tumores de la conjuntiva son comunes en la práctica oftalmológica y el diferenciarlos entre malignos y benignos es importante por sus implicaciones clínicas y terapéuticas. Es preciso recordar que la conjuntiva y el tejido subconjuntival están compuestos de varios elementos, y cualquiera de estos puede formar tumores, por ejemplo:
- Epitelio: Quistes epiteliales, hiperplasia benigna, displasia, carcinoma.
- Melanocitos: nevi, melanosis, melanoma.
- Tejido conectivo: pingüecula, Pterigión, tumores inflamatorios. Queloides, fascitis nodular.
- Vasos sanguíneos: Angiomas, granuloma piogenico.
- Linfáticos: linfngiectasias, linfangioma.
- Nervios: neurofibroma, neurilemoma.
El objetivo de esta breve revisión es resumir las principales características clínicas e histopatológicas de algunos de los tumores conjuntivales que pueden presentar dificultad diagnóstica en la consulta oftalmológica.
A manera de introducción al tema se presentan las siguientes tablas 1 y 2:
Tabla 1
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Epiteliales
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Melanociticos
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Vasculares
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Linfoides
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| Benigno |
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Carcinoma de células escamosas |
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Hiperplasia linfoide | ||
| Premaligno |
Carcinoma intraepitelial (CIS) Queratosis actínica |
Melanosis adquirida primaria | ||||
| Maligno | Nevo | Melanoma | Sarcoma de Kaposi | Linfoma |
Tabla 2. Lesiones inflamatorias, reactivas y degenerativas
| Pingüecula,* Pterigión* |
| Queloides |
| Amiloidosis |
| Quistes hemáticos |
| Elastifibroma ocular |
| Fascitis nodular |
| Quiste de inclusión |
| Cuerpo extraño* |
* no se describirán más adelante.
Papiloma de células escamosas
Se presenta en niños y adultos jóvenes, puede aparecer sobre cualquier superficie conjuntival, pero es más frecuente en fornix inferior, puede ser única o múltiple, uni o bilateral, presenta elevaciones pediculadas o sesiles, la superficie es típicamente arborescente, de color gris rojizo, con vasos sanguíneos finos visibles muy ramificados por debajo de su superficie.
Se asocia a virus papiloma humano tipos 1 y 6 (lesiones múltiples), carece de potencial maligno. Su manejo es excisión simple con crioterapia sobre el lecho, sin embargo presenta una alta tasa de recurrencias.
Histológicamente se observan proyecciones digitiformes con un tallo fibrovascular, revestida de un epitelio plano estratificado no queratinizado, acantosis y ocasionalmente melanositos en cantidad variable.
Hiperplasia pseudoepiteliomatosa
Son secundarias a inflamación estromal preexistente o concomitante, es una proliferación inflamatoria benigna reactiva. Puede simular un carcinoma.
Histológicamente presentan acantosis irregular, con grandes proyecciones epiteliales anastomosadas a la sustancia propia, la membrana basal está integra, con un estroma subyacente con infiltrado inflamatorio agudo y crónico.
Queratoacantoma
Es una lesión única sobre conjuntiva bulbar, se presenta más frecuentemente del lado temporal. Es una masa color blanco grisáceo con depresión central crateriforme rodeada de vasos sanguíneos dilatados, de crecimiento rápido (3 – 4 semanas), sin regresión espontánea. Se debe hacer diagnóstico diferencial con queratosis actínica y carcinoma epidermoide bien diferenciado.
Histológicamente se observan espacios crateriformes ocupados por tapones de queratina, rodeadas de un epitelio plano estraficado con acantosis variable.
Queratosis folicular invertida
Se presenta en adultos, es una lesión nodular pigmentada en conjuntiva bulbar, se localiza en la región interpalpebral. El tratamiento es la excisión completa. No se reportan recidivas.
Histológicamente el epitelio es acantótico con proliferación de células basaloides y formación de remolinos escamosos (perlas), con gran proliferación de melanocitos dendríticos, se observa un aumento de melanina con infiltrado inflamatorio de predominio mononuclear.
Placa queratótica
Se originan en la conjuntiva bulbar o límbica, clínicamente se observa una placa blanca aplanada (Leucoplaquia) de crecimiento progresivo, no agresiva. Histológicamente muestra acantosis del epitelio conjuntival con estrato granuloso.
Queratosis actínica
Se aprecia proliferación epitelial con queratinización, originada en epitelio suprayacente de lesiones preexistentes (pingüecula, Pterigión), son placas blancas bien circunscritas, la localización es en el limbo de la zona interpalpebral. Se encuentra asociada a exposición prolongada de rayos UV.
Histológicamente se ven zonas de acantosis con zonas de atrofia y atipia celular variable con algunas mitosis normales, con transición abrupta entre epitelio sano y afectado. El estroma presenta degeneración elastótica y células inflamatorias.
Carcinoma de células escamosas
Se localiza en la conjuntiva perilímbica interpalpebral, tiene un crecimiento exofitico o papilar. Tienen una invasión superficial y relativamente “benigno” con apariencia clínica variable (semejan pterigiones o bien son irregulares), pueden presentar extensión a cornea, esclerótica o a cámara anterior (glaucoma secundario), fondos de saco y tejidos blandos. La invasión intraocular es rara.
Histológicamente son bien diferenciados, con queratinización superficial, el estroma presenta cantidades variables de células inflamatorias y epiteliales neoplásicas, con acantosis y mitosis variables según el grado de diferenciación.
Presenta diversas variantes histológicas:
- Carcinoma mucoepidermoide: contiene células mucosecretoras, escamosas e intermedias. Hay secreción de mucina (PAS +, mucicarmín, azul alciano y hierro coloidal).
- Carcinoma escamoso de celulas fusiformes (sarcomatoide): formado por celulas fusiformes que pueden presentar pleomorfismo e hipercromasía nuclear.
- Linfoepitelioma: hay nidos sólidos de cels epiteliales no queratinizadas, rodeadas de abundante infiltrado linfoide. No está asociado al virus de Epstein Barr.
Nevo
Es el tumor pigmentado más frecuente de la conjuntiva. Se denominan de diferentes maneras según la edad de aparición y la localización.
Por edad de aparición se denominan congénitos si aparecen en menores de 6 meses de vida o adquiridos después de esa edad. Es una lesión elevada y sésil, móvil, con pigmentación variable. Pueden localizarse por detrás del limbo en la región interpalpebral, en la conjuntiva bulbar extralímbica. Rara vez se observan en la conjuntiva tarsal (descartar melanoma).
Histológicamente se observan nidos de células névicas benignas, a veces hay células binucleadas y multinucleadas mezcladas con las células névicas (no sugestivas de malignidad).
Se clasifican como nevos de unión o intraepiteliales, nevos subepiteliales, nevos compuestos (los más frecuentes), y nevo azul (muy raro en conjuntiva).
Melanosis adquirida primaria (MAP)
Benigna, pero puede dar origen a un melanoma conjuntival, se presenta en adultos, son lesiones aplanadas, doradas o café achocolatado, con un patrón de crecimiento en parches o difusas, sin quistes.
Puede ser no pigmentada, sin embargo las lesiones pequeñas se deben vigilar y si se corrobora crecimiento, se debe tomar biopsia de las zonas sospechosas.
Histológicamente son melanocitos anormales cerca de la membrana basal del epitelio. Se deben evaluar las características citológicas (núcleos principalmente) para descartar la presencia de atipia.
Melanoma maligno
Poco frecuente: 2% tumores oculares. Se desconoce su etiología, sin embargo, el 75% de los casos de melanoma derivan de una MAP. 25% son de novo, y en nevos preexistentes. La edad promedio de presentación es de 53 años. Son una lesión pigmentada elevada o de aspecto nodular, pueden localizarse en el limbo, conjuntiva bulbar, fórnix o conjuntiva tarsal. Presenta metástasis a ganglios linfáticos regionales o cerebro.
Histológicamente pueden presentar una mezcla de diferentes tipos celulares en cantidades variables: células pequeñas poliédricas, células fusiformes, células epiteloides y células abalonadas. Sin embargo el tipo celular y el pronóstico no están bien establecidos. Se le denomina el “gran simulador”, por lo que puede requerir estudios especiales de inmunohistoquímica.
Hallazgos histológicos más importantes de progresión a melanoma:
- disposición de melanocitos atípicos dentro del epitelioen cualquier localización diferente a la capa basal.
- presencia de melanocitos atípicos intraepiteliales con abundante citoplasma (células epiteloides).
Granuloma piogénico
Es una respuesta fibrovascular de un tejido con lesión previa (inflamación, cirugía, trauma), presentan una masa elevada, rojiza, suculenta, aspecto de polipo, muy vascularizada. El término es un nombre no adecuado para la lesión. El tratamiento consiste en la excisión completa y cauterización de la base.
El estroma se compone de tejido conectivo laxo, con numerosos vasos sanguíneos capilares y abundante infiltrado inflamatorio (linfocitos, células plasmáticas, neutrofilos, eósinofilos, células cebadas), El epitelio de revestimiento conjuntival ulcerado.
Linfagiectasias
Son canales linfáticos de la conjuntiva dilatados y prominentes, unilaterales, únicas o múltiples, clínicamente tienen aspecto de vesículas semitranslúcidas ocasionalmente confluentes. Si contienen sangre en su interior se les llama linfangiectasias hemorrágicas. Son parte del Síndrome de Turner, Enfermedad de Nonne- Milroy–Miege.
Histológicamente es un vaso linfático dilatado, de paredes delgadas y contornos irregulares.
Linfangioma
Se observan en la primera década de la vida. Es una masa multiloculada por canales dilatados quísticos, con cantidades variables de un líquido claro. Puede contener sangre (quistes de chocolate). Es importante recordar que pueden representar una lesión aislada o bien un lingangioma orbitario difuso.
Histológicamente está compuesto por numerosos canales linfáticos parcialmente colapsados con linfa en su luz mezclada con eritrocitos. Con folículos linfoides alrededor de sus paredes.
Hemangioma capilar
Rara vez se presentan en conjuntiva. Aparecen después del nacimiento y tienen regresión gradual. Clínicamente se aprecian como una masa conjuntival difusa de color rojo manzana.
Histológicamente se observan numerosos vasos sanguíneos capilares.
Hemangioma cavernoso
Al igual que el anterior rara vez aparecen en la conjuntiva. Es una lesión de color rojo o azul violáceo bien circunscrita, está compuesta de grandes canales vasculares dilatados de paredes delgadas irregulares, ocupados por abundantes eritrocitos.
Hiperplasia linfoide
Se presentan como masas de color rosado ligeramente elevadas, de bordes mal delimitados, localizadas en la conjuntiva bulbar y fondo de saco inferiores.
Histológicamente, hay proliferación de linfocitos maduros bien diferenciados, dispuestos en folículos linfoides con o sin centros germinales. No hay atipia nuclear.
Linfoma
Se presentan como placas elevadas difusas de aspecto asalmonado en la conjuntiva bulbar superior e inferior y fondos de saco. Se observan en adultos de 25 a 85 años (promedio de 64 años), es más común en mujeres que hombres. Se presentan dos tipos de linfoma: L no Hodgkin (en la enfermedad sistémica diseminada) o MALT (tejido linfoide asociado a mucosas). La diferenciación entre lesiones benignas y malignas solo se hace histológicamente, hay proliferación celular atípica perifolicular o interfolicular, progresiva y difusa. Se observan cuerpos de Dutcher (pseudo inclusiones intranucleares). Expresan inmunoglobulinas de superficie para cadenas pesadas (IgM, IgA) o cadenas ligeras. El tratamiento es con radioterapia.
Amiloidosis primaria
Se observa en adultos jóvenes o medianos, sanos, puede ser bilateral. Tiene la apariencia de nódulos polipoides o fusiformes confluentes, de color amarillo naranja que ocasionalmente presentan hemorragia espontánea. La tinción mas adecuada es el rojo congo para detectar el amiloide, el cual se verá de color rojo ladrillo, y presenta dicroísmo a la luz polarizada.
Quiste de inclusión
Son una formación quística semitranslúcida, con una superficie externa lisa, de paredes delgadas con un liquido claro o a veces turbio. Esta revestido por un epitelio conjuntival (cúbico simple). La luz puede ser clara o contener material mucinoso.
Elastofibrosis oculi
Es una lesión rara. Se desarrollan sobre la superficie epibulbar temporal (semejan un pterigión, hamartoma o coristoma), está compuesto de fibras colágenas gruesas, material lineal elástinofílico y tejido adiposo. Se desconoce la etiología, aparentemente se originan como una respuesta trauma. El tratamiento es la escisión completa.
Fascitis nodular
La lesión es de crecimiento rápido. Se compone de tejido conectivo inmaduro. Rara vez se extienden dentro del ojo.
Histológicamente tiene numerosas células, fibroblastos inmaduros en algunas áreas y material mucinoso en otras. El tratamiento es la escisión simple.
Quiste hemático
Se aprecian manchas cafés oscuras que simulan tumores melanociticos. Son colecciones pseudoquísticas o loculadas de sangre o productos de degradación de la misma (hemosiderina, histiocitos, material inflamatorio granulomatoso) que se acumulan, postquirúrgicas o postraumáticas. Tienen una pseudocápsula fibrosa. El tratamiento es la excisión se debe descartar melanoma.
Sarcoma de Kaposi
Se observa en individuos jóvenes con SIDA y se localiza en la conjuntiva palpebral y fórnix. Se ven una o más masas vasculares rojizas similares a una conjuntivitis hemorrágica, de crecimiento lento y relativa baja malignidad. Las lesiones pequeñas no requieren tratamiento. El tipo histológico depende del estadio clínico del tumor (I; II; III). Es característica la presencia de múltiples glóbulos hialinos pequeños intracelulares PAS positivos.
Bibliografía
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